Le lymphome de Burkitt est un lymphome malin non hodgkinien (LMNH). Il s’agit d’une prolifération maligne de lymphocytes de phénotype B. L’objectif est d’analyser les aspects épidémiologiques et histologiques de la localisation maxilaire rare de ce lymphome afin d’améliorer sa prise en charge.

Nous rapportons un cas de lymphome de Burkitt à localisation éthmoïdo-maxillaire et nous discutons les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs de cette affection.

Il s’agit d’un enfant de 2ans, issu d’une fécondation in vitro, qui s’est présenté pour une exophtalmie gauche associée à une tuméfaction faciale évoluant depuis quinze jours. L’examen clinique a objectivé une exophtalmie non axile avec un ptosis de l’œil gauche associé à une tuméfaction paranasale homolatérale dure mal limitée. L’endoscopie nasale a objectivé une muqueuse nasale non inflammatoire avec une rhinorhée purulente et un bombement oedémateux du méat moyen gauche. Une fièvre à 39°C a été notée. Le bilan biologique (NFS, VS) était normal. Un scanner du massif facial complété par une IRM a objectivé un processus tissulaire expansif maxillo-malaire gauche de 4×4cm, envahissant les cavités ptérygomaxillaires, l’apophyse ptérygoïde, les parois des sinus maxillaires et le plancher de l’orbite et refoulant le globe oculaire et le muscle droit inférieur vers le haut. Une biopsie sous anesthésie générale a été faite. L’examen anatomopathologique avec étude immuno-histochimique a conclu à un lymphome de Burkitt. Une chimiothérapie a été réalisée et une régression tumorale de 80 % a été notée à l’IRM après la première cure. La surveillance ultérieure notait la régression quasi-totale de la tumeur avec un épaississement inflammatoire séquellaire des parois sinusiennes et de l’orbite gauche. Le recul est de 4ans.

La localisation maxillaire est rare dans le lymphome de Burkitt endémique. L’étude immuno-histochimique est d’un grand intérêt pour poser le diagnostic. La chimiothérapie est le traitement de référence. Le pronostic est bon avec une guérison dans 80 % des cas.